รู้จักประเภทของโรคฮีโมฟีเลีย a, b และ c

โรคฮีโมฟีเลียเป็นภาวะทางพันธุกรรม (กรรมพันธุ์) ที่ส่งผลให้ร่างกายไม่สามารถจับตัวเป็นก้อนเลือดได้ ส่งผลให้ผู้ที่มีเลือดออกนานขึ้นเมื่อเกิดการบาดเจ็บ ฮีโมฟีเลียที่พบมากที่สุดมีสามประเภท ได้แก่ ฮีโมฟีเลียเอฮีโมฟีเลียบีและฮีโมฟีเลียซีพิจารณาความแตกต่างในสามประเภทด้านล่าง

ประเภทของโรคฮีโมฟีเลีย

โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากการขาดโปรตีนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในร่างกาย ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดคือโปรตีนที่ช่วยในกระบวนการแข็งตัวของเลือด

ในร่างกายมนุษย์มีปัจจัยการแข็งตัวที่แตกต่างกันประมาณ 13 ชนิดที่ทำงานร่วมกับเกล็ดเลือดเพื่อจับตัวเป็นก้อนเลือด หากปัจจัยอย่างใดอย่างหนึ่งลดลงกระบวนการแข็งตัวของเลือดอาจหยุดชะงักได้

ส่งผลให้เลือดไม่สามารถจับตัวเป็นก้อนได้ตามปกติ เมื่อคนที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมีแผลอาจต้องใช้เวลานานในการรักษา

มีสามประเภทของโรคฮีโมฟีเลียที่คุณต้องรู้ ได้แก่:

1. โรคฮีโมฟีเลียก

ฮีโมฟีเลียเอมักเรียกกันว่าโรคฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกหรือฮีโมฟีเลียแบบ "ได้มา" (ได้มา) เนื่องจากบางกรณีไม่ได้เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรม จากข้อมูลของมูลนิธิโรคฮีโมฟีเลียแห่งชาติพบว่าประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียประเภท A เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติในกรณีที่ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

โรคฮีโมฟีเลียประเภทแรกนี้เกิดขึ้นเมื่อร่างกายขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII (แปด) ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์มะเร็งและการใช้ยาบางชนิดและเกี่ยวข้องกับโรคต่างๆเช่นโรคลูปัสและโรคไขข้ออักเสบ

โรคฮีโมฟีเลียชนิดเอจัดเป็นโรคเลือดที่พบบ่อยกว่าชนิดอื่น ๆ สภาพนี้พบในทารกเพศชาย 1 ใน 5,000 คน

2. โรคฮีโมฟีเลียบี

ในทางตรงกันข้ามกับประเภท A ฮีโมฟีเลียบีเกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IX (เก้า) ภาวะนี้มักได้รับการถ่ายทอดมาจากแม่ แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อยีนเปลี่ยนแปลงหรือกลายพันธุ์ก่อนที่ทารกจะคลอด

ฮีโมฟีเลียบีเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดหนึ่งที่พบได้ในหลาย ๆ กรณีแม้ว่าจะไม่มากเท่ากับฮีโมฟีเลียเอตามเว็บไซต์ Indiana Hemophilia and Thrombosis Center พบว่าโรคนี้พบในเด็กผู้ชาย 1 ใน 25,000 คน

3. ฮีโมฟีเลียค

เมื่อเทียบกับฮีโมฟีเลียทั้งสองประเภทข้างต้นกรณีของโรคฮีโมฟีเลียซีจัดว่าเป็นโรคที่หายากมาก โรคฮีโมฟีเลียชนิด C เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XI (สิบเอ็ด)

เรียกอีกอย่างว่าฮีโมฟีเลียชนิด C พลาสม่า thromboplastin ก่อนหน้านี้ (PTA) ขาด หรือโรคโรเซนธาล

โรคฮีโมฟีเลียซีวินิจฉัยได้ยากเพราะแม้ว่าเลือดจะออกเป็นเวลานาน แต่การไหลเวียนของเลือดก็เบามากทำให้ตรวจจับและจัดการได้ยากขึ้น บางครั้งประเภท C ยังเกี่ยวข้องกับโรคลูปัส

ตามข้อมูลของสหพันธ์ฮีโมฟีเลียแห่งอเมริกาภาวะนี้เกิดขึ้นใน 1 ใน 100,000 คนเท่านั้น นี่คือสิ่งที่ทำให้ฮีโมฟีเลียซีค่อนข้างหายากเมื่อเทียบกับประเภท A และ B

โรคฮีโมฟีเลียแต่ละชนิดมีอาการต่างกันหรือไม่?

แม้ว่าจะแตกต่างกัน แต่อาการที่เกิดจากฮีโมฟีเลียทั้งสามประเภทนี้แทบจะเหมือนกัน

อาการทั่วไปของโรคฮีโมฟีเลีย ได้แก่:

• ช้ำได้ง่าย
• เลือดออกง่ายเช่น:
  • เลือดกำเดาไหลบ่อย
  • การเคลื่อนไหวของลำไส้เป็นเลือด
  • อาเจียนเป็นเลือด
  • ปัสสาวะเป็นเลือด
• อาการปวดข้อ
• มึน
• ความเสียหายร่วม

ปรึกษาแพทย์ทันทีโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณพบว่ามีอาการทั่วไปคือช้ำง่ายและเลือดออกยากที่จะหยุด นี่เป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากโรคฮีโมฟีเลีย

คุณทราบชนิดของโรคฮีโมฟีเลียได้อย่างไร?

กรณีส่วนใหญ่ของโรคฮีโมฟีเลีย A, B และ C เป็นภาวะทางพันธุกรรม ดังนั้นจึงจำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัย

หลังจากการตรวจร่างกายเบื้องต้นแล้วสามารถวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียได้ด้วยการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบว่าขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด วิธีนี้ยังสามารถบอกแพทย์ได้ว่าผู้ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียประเภทใด

ตัวอย่างเลือดจะกำหนดความรุนแรงของอาการเช่น:

• โรคฮีโมฟีเลียที่ไม่รุนแรงแสดงโดยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาระหว่าง 5-40 เปอร์เซ็นต์
• โรคฮีโมฟีเลียระดับปานกลางมีลักษณะการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาประมาณ 1-5 เปอร์เซ็นต์
• โรคฮีโมฟีเลียที่รุนแรงจะแสดงด้วยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในพลาสมาน้อยกว่า 1 เปอร์เซ็นต์

แพทย์จะพิจารณาการรักษาตามความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียที่คุณมี จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการรักษาโรคฮีโมฟีเลียทุกชนิด การใช้ยาสามารถลดอาการและป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงได้เท่านั้น