Polycythemia vera: อาการสาเหตุและการรักษา

คำจำกัดความ

polycythemia vera คืออะไร?

Polycythemia vera เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่พัฒนาในไขกระดูก โรคนี้เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ

เม็ดเลือดแดงมากเกินไปอาจทำให้เลือดหนาขึ้นและทำให้เลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำได้ ภาวะนี้อาจทำให้เกิดปัญหาสุขภาพที่รุนแรงเช่นเส้นเลือดอุดตัน

นอกจากนี้การไหลเวียนของเลือดที่ไม่ราบรื่นสามารถขัดขวางการกระจายของออกซิเจนไปยังทุกส่วนของร่างกายรวมทั้งอวัยวะ ดังนั้นการทำงานของอวัยวะก็จะหยุดชะงัก

น่าเสียดายที่ polycythemia vera ไม่ใช่โรคที่สามารถรักษาให้หายได้ อย่างไรก็ตามด้วยการรักษา แต่เนิ่น ๆ โรคนี้สามารถควบคุมได้ดีและไม่ก่อให้เกิดปัญหาสุขภาพอื่น ๆ

อย่างไรก็ตามหากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที polycythemia vera อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพที่รุนแรงขึ้น

polycythemia vera พบได้บ่อยแค่ไหน?

Polycythemia vera เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่หายากมาก ภาวะนี้คาดว่าจะเกิดขึ้นใน 22 จาก 100,000 คนในโลกเท่านั้น ส่วนมะเร็งเม็ดเลือดชนิดอื่น ๆ ที่พบบ่อย ได้แก่ มะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (lymphoma) หรือ multiple myeloma

โรคนี้มีผลต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง ทุกกลุ่มอายุสามารถพบภาวะนี้ได้ แต่มักพบในผู้สูงอายุที่อายุมากกว่า 60 ปีขึ้นไป

Polycythemia vera ยังพบได้ยากในเด็กหรือผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปี พูดคุยกับแพทย์ของคุณสำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

สัญญาณและอาการ

สัญญาณและอาการของ polycythemia vera คืออะไร?

Polycythemia vera เป็นโรคที่พัฒนาช้า ผู้ป่วยอาจไม่รู้สึกถึงอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปีโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรก

อย่างไรก็ตามในบางคนอาการและอาการแสดงของ polycythemia vera ที่มักปรากฏคือ:

• หายใจถี่และหายใจลำบากเมื่อนอนราบ
• เวียนหัว.
• เลือดออกมากเกินไปเช่นเลือดกำเดาไหลหรือมีเลือดออกที่เหงือก
• ปวดหัว
• มองเห็นไม่ชัด
• การขับเหงื่อออกมากเกินไปในเวลากลางคืน
• น้ำหนักลดโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
• อาการคันทั่วร่างกายโดยเฉพาะหลังอาบน้ำอุ่นและผิวหน้าเป็นผื่นแดง
• อาการชาการรู้สึกเสียวซ่าการเผาไหม้หรือความอ่อนแอในมือเท้าแขนหรือขา
• อาการบวมที่เจ็บปวดมากเพียงครั้งเดียวมักเกิดที่นิ้วหัวแม่เท้า
• ความรู้สึกกดดันหรืออิ่มที่ด้านซ้ายของกระเพาะอาหารเนื่องจากม้ามโต

อาจมีอาการและอาการแสดงอื่น ๆ ที่ไม่ได้ระบุไว้ข้างต้น หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับอาการบางอย่างอย่าลังเลที่จะปรึกษาแพทย์ของคุณ

ไปพบแพทย์เมื่อไร?

หากคุณเริ่มรู้สึกถึงอาการข้างต้นคุณควรไปพบแพทย์ทันที อาการข้างต้นดูเหมือนสัญญาณของโรคอื่น ๆ อย่างไรก็ตามไม่มีอะไรผิดปกติในการยืนยันสาเหตุของอาการเหล่านี้ให้แพทย์ทราบเพื่อรับการรักษาที่ถูกต้อง

อาการและอาการแสดงที่ทุกคนรู้สึกอาจแตกต่างกัน ติดต่อแพทย์ของคุณทันทีหากคุณรู้สึกว่ามีการเปลี่ยนแปลงในร่างกายของคุณ

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ polycythemia vera คืออะไร?

โดยทั่วไปแล้วแพทย์จะแบ่งโรคเหล่านี้ออกเป็นสองประเภทตามสาเหตุ ได้แก่:

1. polycythemia หลัก

polycythemia หลักเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุด polycythemia ประเภทนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมหรือการกลายพันธุ์ใน JAK2

จากข้อมูลของ MPN Research Foundation พบว่า 95% ของผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera มียีน JAK2 ที่มีปัญหา อย่างไรก็ตามจนถึงขณะนี้ยังไม่พบสาเหตุที่แท้จริงของการกลายพันธุ์ของยีนนี้

ภาวะ polycythemia หลักไม่ใช่เงื่อนไขที่ส่งผ่านจากพ่อแม่ไปยังลูก อย่างไรก็ตามในบางกรณีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในครอบครัว

2. polycythemia ทุติยภูมิ

polycythemia ประเภทนี้ไม่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 ภาวะนี้เกิดจากระดับออกซิเจนในร่างกายต่ำโดยเฉพาะเลือด

หากร่างกายขาดออกซิเจนเป็นเวลานานไตของคุณจะผลิตฮอร์โมน erythropoietin (EPO) ฮอร์โมน EPO ที่มากเกินไปสามารถกระตุ้นให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ

โรคบางอย่างที่อาจทำให้เกิดภาวะ polycythemia ทุติยภูมิ ได้แก่:

• โรคปอดเรื้อรัง (COPD) และ ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับ

ภาวะนี้สามารถทำให้ร่างกายขาดออกซิเจน สิ่งนี้สามารถกระตุ้นการผลิตฮอร์โมน EPO และเม็ดเลือดแดงในร่างกายเพิ่มขึ้น

• ปัญหาเกี่ยวกับไต

ในบางกรณีการผลิตฮอร์โมน EPO อาจเพิ่มขึ้นได้เช่นกันหากไตได้รับความเสียหายเช่นเนื้องอกหรือหลอดเลือดตีบ

อะไรเพิ่มความเสี่ยงของการเกิด polycythemia vera?

Polycythemia vera เป็นโรคหายากที่สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคน อย่างไรก็ตามมีหลายปัจจัยที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้ได้

การมีปัจจัยเสี่ยงอย่างน้อยหนึ่งอย่างไม่ได้หมายความว่าคุณจะเป็นโรคนี้อย่างแน่นอน ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจมีปัจจัยเสี่ยงที่ไม่ทราบสาเหตุ

นี่คือปัจจัยบางประการที่สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด polycythemia vera:

1. อายุ

ผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปีมีความเสี่ยงสูงในการเกิดโรค อย่างไรก็ตามโรคนี้อาจส่งผลต่อบุคคลที่อายุน้อยกว่า

2. เพศ

โรคนี้มักพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ดังนั้นผู้ชายจึงมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคนี้มากกว่าผู้หญิง

3. สิ่งแวดล้อม

หากคุณอยู่ในสภาพแวดล้อมที่ต้องสัมผัสกับรังสีหรือสารพิษบ่อยๆเช่นโรงงานการประชุมเชิงปฏิบัติการอาศัยอยู่ในบ้านที่มีการระบายอากาศไม่ดีหรืออยู่ในที่สูงเป็นเวลานานเกินไปคุณมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคโพลีไซโทเมีย

4. สูบบุหรี่อย่างจริงจัง

การสูบบุหรี่สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรค polycythemia vera เนื่องจากการขาดออกซิเจนในเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดจาก polycythemia vera คืออะไร?

หากคุณมีภาวะ polycythemia vera เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพอื่น ๆ เช่น:

1. เลือดอุดตัน

เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินในร่างกายสามารถทำให้เลือดหนาขึ้นและขัดขวางการไหลเวียนของเลือดทำให้เลือดจับตัวเป็นก้อนได้ง่ายขึ้น สำหรับลิ่มเลือดอาจทำให้เกิดภาวะที่ร้ายแรงขึ้นเช่นโรคหลอดเลือดสมองหัวใจวายหรือการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดหรือเส้นเลือดในกล้ามเนื้อขาหรือหน้าท้อง

2. ม้ามโต

ม้ามทำหน้าที่ต่อสู้กับการติดเชื้อและวัสดุที่ไม่มีประโยชน์ในร่างกายเช่นเซลล์เม็ดเลือดที่ได้รับความเสียหายหรือเสียชีวิต การเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงทำให้ม้ามของคุณทำงานหนักกว่าปกติซึ่งอาจทำให้เกิดการขยายหรือบวมได้

3. ความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ

ในบางกรณี polycythemia vera อาจนำไปสู่โรคเลือดอื่น ๆ ได้ หนึ่งในนั้นคือ myelofibrosis ซึ่งเป็นภาวะที่ไขกระดูกถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็น

นอกจากนี้โรคนี้อาจทำให้เกิดมะเร็งในเลือดอื่น ๆ คือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน (เอเอ็มแอล) สำหรับโรคนี้สามารถเลวลงได้อย่างรวดเร็ว

4. ทำอันตรายต่ออวัยวะอื่น ๆ

การไหลเวียนของเลือดที่ถูกขัดขวางอาจทำให้ออกซิเจนไปเลี้ยงอวัยวะอื่น ๆ ได้ ภาวะนี้อาจทำให้เกิดภาวะร้ายแรงเช่นแน่นหน้าอก (เจ็บหน้าอก) หรือหัวใจล้มเหลว

นอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินยังอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อีกมากมายเช่นแผลเปิดที่เยื่อบุกระเพาะลำไส้เล็กส่วนบนหรือหลอดอาหารและการอักเสบของข้อต่อ (โรคเกาต์)

อาจมีภาวะแทรกซ้อนที่ไม่ได้ระบุไว้ข้างต้น หากคุณต้องการข้อมูลเพิ่มเติมโปรดปรึกษาแพทย์ของคุณ

การวินิจฉัย

polycythemia vera วินิจฉัยได้อย่างไร?

Polycythemia vera อาจไม่แสดงอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปี มักจะตรวจพบโรคนี้โดยบังเอิญเมื่อผู้ประสบภัยอยู่ระหว่างการตรวจเลือด อย่างไรก็ตามสำหรับผู้ที่รู้สึกมีอาการแพทย์จะวินิจฉัยโรคนี้จากอาการที่เกิดขึ้น

ในระยะแรกแพทย์มักจะถามคุณว่าคุณรู้สึกอย่างไรสภาวะสุขภาพและประวัติทางการแพทย์ก่อนหน้านี้และทำการตรวจร่างกาย หลังจากนั้นแพทย์จะขอให้คุณทำการทดสอบหลายครั้งเพื่อพิสูจน์

การทดสอบบางอย่างที่แพทย์มักทำเพื่อวินิจฉัยภาวะ polycythemia vera ได้แก่

1. ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์

ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (เลือดสมบูรณ์ count / CBC) มีจุดมุ่งหมายเพื่อกำหนดระดับของฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริต หากระดับฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตของคุณเกินขีด จำกัด ปกติคุณอาจมีภาวะ polycythemia

การตรวจนับเม็ดเลือดจะตรวจระดับเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดในเลือดของคุณด้วย หากระดับไม่สมดุลและคุณมีเม็ดเลือดแดงมากเกินไปคุณอาจมีความผิดปกตินี้

2. การตรวจเลือดอื่น ๆ

นอกจากการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์แล้วคุณยังต้องได้รับการตรวจเลือดอื่น ๆ ด้วย ได้แก่:

• เลือดเปื้อน . การทดสอบนี้สามารถแสดงให้เห็นว่าคุณมีจำนวนเม็ดเลือดแดงสูงกว่าปกติหรือไม่.
• การทดสอบระดับฮอร์โมน Erythropoietin (EPO) การทดสอบนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อวัดระดับฮอร์โมน EPO ในเลือดของคุณ ระดับ EPO ต่ำแสดงถึงภาวะ polycythemia

3. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกหรือความทะเยอทะยาน

ในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแพทย์ของคุณจะใช้เข็มเจาะไขกระดูกเล็กน้อย จากนั้นตัวอย่างเนื้อเยื่อนี้จะถูกตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่าไขกระดูกของคุณมีปัญหาหรือไม่

นอกจากเนื้อเยื่อแล้วยังอาจนำตัวอย่างของเหลวไขกระดูกไปผ่านขั้นตอนการสำลัก เช่นเดียวกับการตรวจชิ้นเนื้อของเหลวนี้จะถูกตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจหาปัญหาเกี่ยวกับไขกระดูกของคุณ

ยาและเวชภัณฑ์

ข้อมูลที่ให้ไว้ไม่สามารถใช้แทนคำแนะนำทางการแพทย์ได้ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ

วิธีการรักษา polycythemia vera?

Polycythemia vera เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ การรักษาและการรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความหนืดของเลือดลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและป้องกันไม่ให้เลือดอุดตัน

หาก polycythemia vera ได้รับการรักษาและปฏิบัติอย่างเหมาะสมผู้ป่วยจะมีอายุขัยยืนยาวขึ้น

ประเภทของการรักษาและการรักษาของผู้ป่วยแต่ละรายแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุหลักคืออะไร เวลาและปริมาณการรักษาอาจแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย

ยาบางประเภทและการรักษา polycythemia vera ได้แก่

1. ขั้นตอน เลือดออก

ขั้นตอนนี้ทำได้โดยการลดเลือดในร่างกายโดยหวังว่าจะลดระดับเม็ดเลือดแดง เป้าหมายคือการทำให้เลือดบางลงเพื่อให้การไหลเวียนของเลือดราบรื่นขึ้นและลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด

2. เสพยา

ยามักให้กับผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera ยาเหล่านี้ ได้แก่:

• แอสไพรินขนาดต่ำ. ยานี้ใช้เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดและอาการปวดที่ขาหรือมือ
• ยาลดระดับเม็ดเลือดเช่นไฮดรอกซียูเรียหรืออินเตอร์เฟอรอน
• ยาทำลายเซลล์มะเร็งเช่น ruxolitinib (Jakafi) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อผู้ป่วยตอบสนองต่อยาไฮดรอกซียูเรียได้ไม่ดี
• การบำบัดเพื่อลดอาการคันเหมือนยาเสพติด สารยับยั้งการรับ serotonin แบบคัดเลือก (SSRIs).

3. การรักษาด้วยรังสี

บางครั้งการรักษาด้วยการฉายรังสียังให้กับผู้ป่วยที่มีภาวะ polycythemia vera เพื่อช่วยยับยั้งเซลล์ไขกระดูกที่โอ้อวด สิ่งนี้สามารถช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดและทำให้เลือดไหลเวียนเป็นปกติ

อย่างไรก็ตามการรักษานี้สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวและโรคเลือดอื่น ๆ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอเพื่อรับการรักษาที่เหมาะสม

การเยียวยาที่บ้าน

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตหรือการเยียวยาที่บ้านที่สามารถทำได้เพื่อรักษา polycythemia vera มีอะไรบ้าง?

นี่คือวิถีชีวิตและการเยียวยาที่บ้านที่สามารถช่วยคุณจัดการกับ polycythemia vera:

• การออกกำลังกายที่มีความเข้มข้นปานกลางเช่นการเดินเพื่อให้เลือดไหลเวียนดีขึ้นและป้องกันเลือดอุดตัน
• หลีกเลี่ยงยาสูบเพราะอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองเนื่องจากเลือดอุดตัน
• การอาบน้ำเย็นสามารถลดอาการคันได้ อย่าเกาผิวหนังและใช้มอยส์เจอร์ไรเซอร์เพื่อให้ผิวแข็งแรง
• หลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงเกินไปเพื่อป้องกันการไหลเวียนโลหิตไม่ดี แต่งตัวตามสภาพอากาศที่คุณอาศัยอยู่
• ระวังบาดแผลที่มือและเท้า

การป้องกัน

คุณสามารถป้องกัน polycythemia vera ได้อย่างไร?

Polycythemia vera เป็นโรคที่ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามคุณสามารถลดความเสี่ยงของโรคนี้ได้โดยหลีกเลี่ยงปัจจัยเสี่ยงต่างๆที่ยังเปลี่ยนแปลงได้เช่น:

• หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสีหรือสารเคมีที่เป็นอันตรายต่อร่างกาย
• ระบายอากาศในบ้านอย่างเหมาะสมหรือเปิดหน้าต่างบ่อยๆเพื่อให้อากาศเข้าและลดการสัมผัสสารเคมีที่มีอยู่ในผลิตภัณฑ์ในครัวเรือน
• หลีกเลี่ยงสิ่งที่สามารถลดระดับออกซิเจนในร่างกายเป็นเวลานานเช่นการปีนเขาการใช้ชีวิตบนที่สูงหรือการสูบบุหรี่
• การควบคุมปอดหัวใจหรือโรคอื่น ๆ ซึ่งอาจเพิ่มความเสี่ยงของโรคนี้
• ดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี

หากคุณมีคำถามใด ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อหาแนวทางแก้ไขปัญหาที่ดีที่สุด