สารบัญ:
- คำจำกัดความ
- Brugada Syndrome คืออะไร?
- Brugada syndrome พบได้บ่อยแค่ไหน?
- สัญญาณและอาการ
- สัญญาณและอาการของโรค Brugada คืออะไร?
- ควรไปพบแพทย์เมื่อไร?
- สาเหตุ
- สาเหตุ Brugada syndrome คืออะไร?
- ปัจจัยเสี่ยง
- อะไรเพิ่มความเสี่ยงของฉันสำหรับโรค Brugada?
- ยาและเวชภัณฑ์
- Brugada Syndrome วินิจฉัยได้อย่างไร?
- การรักษา Brugada syndrome มีอะไรบ้าง?
- การเยียวยาที่บ้าน
- การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตหรือการแก้ไขบ้านที่สามารถทำได้เพื่อรักษา Brugada syndrome มีอะไรบ้าง?
x
คำจำกัดความ
Brugada Syndrome คืออะไร?
Brugada syndrome (BrS) เป็นสาเหตุหนึ่งของภาวะหัวใจหยุดเต้น (หัวใจหยุดเต้น) เนื่องจากภาวะหัวใจห้องล่างในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคหัวใจที่มีโครงสร้างและไม่มีปัจจัยเสี่ยงต่อโรคหัวใจเช่นการสูบบุหรี่โรคเบาหวาน และโรคอ้วน ภาวะนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งแสดงว่าเป็นกลุ่มอาการหัวใจเต้นผิดจังหวะ
Brugada syndrome พบได้บ่อยแค่ไหน?
Brugada syndrome พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงซึ่งสูงกว่า 9 เท่าในการวิเคราะห์หนึ่งครั้ง (อัตราส่วน 10: 1) ผู้ชายมีอัตราการเป็นลมหมดสติและเสียชีวิตอย่างกะทันหันสูงขึ้นจากการศึกษาในอนาคตอาการ 3 อย่างแรกจะปรากฏในช่วงอายุ 22-65 ปี ยังไม่ทราบสาเหตุอย่างชัดเจน แต่ภาวะนี้อาจเกิดจากความโดดเด่นของผู้ชายที่มีความผิดปกติของ autosomal
ดังนั้นภาวะนี้จึงถูกจัดว่าเป็นความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับชายวัยหนุ่มสาวซึ่งส่วนใหญ่มักเกิดในเพศชายที่อพยพมาจากเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ซึ่งมีอายุเฉลี่ย 40 ปี 41 ปี
อาการนี้มักปรากฏในเวลากลางคืน (คล้ายตอนที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดออกหากินเวลากลางคืน) และ / หรือหลังจากดื่มแอลกอฮอล์ บางครั้งอาการนี้อาจปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันและเลวลงทำให้เสียชีวิตในช่วงกลางวันที่สุ่มได้เช่นการทำงานสนุกสนานหรือแม้แต่การรับประทานอาหาร
BrS ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในเด็ก แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยทุกวัย
Brugada syndrome ในเด็ก:
มีการแสดงผลการศึกษามากมายเกี่ยวกับลักษณะทางคลินิกของ BrS ในเด็กที่ศูนย์ส่งต่อผู้ป่วยในยุโรป 13 แห่ง ผลการวิจัยชี้ให้เห็นถึงข้อสรุป:“ ในเด็กอาการทางคลินิกของ BrS และภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะนั้นหายาก แต่ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะมักเกิดขึ้นในช่วงที่มีไข้ สาเหตุที่เป็นไปได้ในการนำเสนอล่าช้า ได้แก่ ผลกระทบของฮอร์โมนและการย่อยสลายโครงสร้างไมโอไซต์ (M cells) แบบก้าวหน้า"
ในการศึกษาประชากรเด็ก 30 คนในปี 2550 (อายุต่ำกว่า 16 ปี) แสดงให้เห็นว่าในเด็กและทารกที่มี BrS จาก 26 ครอบครัวไข้เป็นปัจจัยกระตุ้นที่สำคัญสำหรับเหตุการณ์หัวใจเต้นผิดปกติรวมทั้งเป็นลมหมดสติและ SCD เนื่องจากข้อ จำกัด ของข้อมูลจึงยังไม่ทราบขั้นตอนที่เหมาะสมในการรักษาเด็กที่มี BrS
Brugada syndrome สามารถรักษาได้โดยการลดปัจจัยเสี่ยง พูดคุยกับแพทย์ของคุณสำหรับข้อมูลเพิ่มเติม
สัญญาณและอาการ
สัญญาณและอาการของโรค Brugada คืออะไร?
อาการของ BrS มักถูกคิดว่าเลียนแบบตอนของ tachyarrhythmias กระเป๋าหน้าท้องหลายแบบโดยไม่มีการพยากรณ์โรค:
- ความเหนื่อยล้า
- หายใจไม่ออก
- กระสับกระส่าย
- การเต้นของหัวใจผิดปกติ (หัวใจหยุดเต้นกะทันหันหรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ - สำคัญที่สุด)
- เจ็บหน้าอกหน้าอกหนักหายใจถี่
- ความหลงใหลหรือเป็นลมหมดสติ
- โรคหลอดเลือดสมอง
ข้างต้นเป็นเงื่อนไขบางประการที่มักเกิดขึ้นเนื่องจากปริญญาเอกอาการทางคลินิกของ BrS ซึ่งเกิดจากหลายปัจจัยเช่น:
- ความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (เช่นบล็อกมัดเบี่ยงเบนแกนซ้าย (LAD))
- การกลายพันธุ์ในยีนโซเดียมแชนแนลการเต้นของหัวใจ SCN5A ทำให้เกิดการกระจายตัวของการเปลี่ยนขั้วในผนังกระเป๋าหน้าท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่องด้านขวาทำให้เกิดการไล่ระดับแรงดันไฟฟ้าแบบ transmural ซึ่งเป็น "การสูญเสียการทำงาน" ของตัวป้องกันช่องสัญญาณโซเดียมเพื่อเปิดเผยการเปลี่ยนแปลง / อาการของคลื่นไฟฟ้าหัวใจบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็น การยกระดับส่วน ST อย่างไรก็ตามความแตกต่างของอาการทางคลินิกอาจเนื่องมาจากความผิดปกติทางไฟฟ้าและสรีรวิทยาที่เกิดจากการกลายพันธุ์เฉพาะที่เกี่ยวข้องกับอาการ "ทับซ้อน"
- ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (โทนเสียง)
- การใช้โคเคนและยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท
อาจมีอาการและอาการแสดงที่ไม่ได้ระบุไว้ข้างต้น หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับอาการบางอย่างให้ปรึกษาแพทย์ของคุณ
ควรไปพบแพทย์เมื่อไร?
คุณควรติดต่อแพทย์หากคุณพบอาการดังต่อไปนี้:
- มีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรค SCD เป็นลมหมดสติหรือได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะ VT / ventricular fibrillation / atrial fibrillation AF (มีเพียง 20% ของหลักฐานที่แสดงการเพิ่มขึ้นในกรณี)
- การใช้ยาที่เพิ่มส่วน ST เช่น procainamide, flecainide
- เป็นลมหัวใจเต้นผิดจังหวะในตอนก่อนหน้าของอาการกระสับกระส่ายหรือมีไข้
- เกิดในประเทศโลกที่สามในเอเชีย
หากคุณมีสัญญาณหรืออาการข้างต้นหรือคำถามอื่น ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณ ร่างกายของทุกคนแตกต่างกัน ปรึกษาแพทย์เสมอเพื่อรักษาภาวะสุขภาพของคุณ
สาเหตุ
สาเหตุ Brugada syndrome คืออะไร?
จนถึงขณะนี้นักวิจัยพบสาเหตุหลายประการที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ แต่เนื่องจากรูปแบบต่างๆและยังไม่ได้ค้นพบสาเหตุจึงอธิบายได้ดังนี้:
อนุพันธ์เพิ่มเติมของ autosomal loci คิดเป็น 25% ของโรคเช่นยีนช่องแคลเซียมหัวใจทำงานผิดปกติการกลายพันธุ์ใน loci (SCN5A) บนโครโมโซม 3p22-25 และอื่น ๆ ในยีนที่ถ่ายทอดช่องโซเดียม
ช่องโซเดียมที่ลดลงในเยื่อไมโอไซต์ได้รับการระบุว่าเป็นครอบครัวที่มี BS ซึ่งนำไปสู่ความเข้มข้นของช่องโซเดียมน้อยลงและการเปลี่ยนขั้วของเยื่อหุ้มเซลล์ M ในช่วงต้น
ปัจจัยเสี่ยง
อะไรเพิ่มความเสี่ยงของฉันสำหรับโรค Brugada?
ผู้ป่วยชายที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค SCD ถูกระบุว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ SCD ต่อไปนี้ที่เกี่ยวข้องกับ BrS อายุประมาณ 40 ปี
การแบ่งชั้นความเสี่ยงมักเริ่มต้นด้วยการระบุว่ามี / ไม่มีอาการที่เกี่ยวข้อง:
- หัวใจหยุดเต้นกะทันหัน (SDA) หรือเป็นลมหมดสติโดยไม่มีสาเหตุ
- ไข้ที่กระตุ้น / มีบทบาทในการเพิ่มตอนของ ventricular tachycardia (VT) หรือภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างต่อเนื่องในผู้ป่วย Brugada และภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงอื่น ๆ
- ประวัติความผิดปกติที่ไม่มีอาการ (มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดภาวะหัวใจห้องบนและ / หรือภาวะหัวใจห้องล่าง - กลุ่มอาการ“ ทับซ้อน”)
- การใช้โคเคนยาเสพติดที่ออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาท
ยาและเวชภัณฑ์
ข้อมูลที่ให้ไว้ไม่สามารถใช้แทนคำแนะนำทางการแพทย์ได้ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ
Brugada Syndrome วินิจฉัยได้อย่างไร?
- ผู้ป่วยที่เคยเป็นลมหมดสติมาก่อนควรได้รับคลื่นไฟฟ้าหัวใจปกติ
- การตรวจหาลักษณะทางคลินิกอื่น ๆ (ประวัติของ SCA ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบถาวรหรือเป็นลมหมดสติโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน)
- อัลตราโซนิก (echocardiogram), MRI, myocyte biopsy ไม่ระบุรายละเอียด
- การทดสอบทางพันธุกรรมมีแนวโน้มดี
การรักษา Brugada syndrome มีอะไรบ้าง?
BrS สามารถเอาชนะได้โดยการระบุการบำบัดด้วย cardioverter-defibrillator แบบฝัง แม้ว่าจะมีการทดลองใช้การรักษา - ยาควินินและไฮโดรควินินอาจเป็นประโยชน์ต่อผู้ป่วย BS แต่ก็มีข้อสรุปว่า amiodarone และ beta-blockers ไม่ได้ป้องกันผู้ป่วย BrS จาก SCD
ICD เป็นวิธีการที่มีประสิทธิภาพสูงสุด อย่างไรก็ตามการฝัง ICD มีความเสี่ยงหลายประการรวมถึงอัตราการช็อกที่สูงในช่วงจังหวะปกติและทำให้เกิดความเจ็บปวด
งานวิจัยขนาดเล็กแสดงให้เห็นว่า quidinine ช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะซ้ำได้และกำลังได้รับการศึกษาเพิ่มเติม
การเยียวยาที่บ้าน
การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตหรือการแก้ไขบ้านที่สามารถทำได้เพื่อรักษา Brugada syndrome มีอะไรบ้าง?
Brugada syndrome เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมดังนั้นจึงไม่มีอะไรที่คุณสามารถทำได้เพื่อป้องกัน นี่คือวิถีชีวิตและการเยียวยาที่บ้านที่สามารถช่วยคุณจัดการกับ Brugada syndrome ได้:
- ผู้ป่วยที่มีโครงสร้างและการทำงานของหัวใจผิดปกติควรได้รับการวินิจฉัยว่ามีลักษณะทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อขจัดความเสี่ยงสูงที่จะเกิดอาการ Brugada และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ
- ผู้ป่วยที่เป็น BrS ควรได้รับการตรวจติดตามและรักษาด้วย ICD อัตราการเสียชีวิตของการศึกษาในผู้ป่วย ICD เป็น 0% หลังจาก 10 ปีเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตและป้องกัน SCD ในผู้ป่วย
หากคุณมีคำถามใด ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อหาแนวทางแก้ไขปัญหาที่ดีที่สุด