โรคหงอน & วัว; สวัสดีสุขภาพแข็งแรง

คำจำกัดความ

CREST syndrome คืออะไร?

CREST syndrome หรือที่เรียกว่า limited scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แพร่หลายโดยมีอาการหลักของปัญหาเกี่ยวกับผิวหนังหลอดเลือดกล้ามเนื้อโครงร่างและอวัยวะภายใน อาการของ CREST syndrome มักเกี่ยวข้องกับรูปแบบทั่วไปของ systemic sclerosis (scleroderma) CREST ย่อมาจากเงื่อนไขทางคลินิกที่มาพร้อมกับผู้ป่วย ได้แก่ Calcinosis, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, sclerodactyly และ telangiectasia

สัญญาณและอาการ

สัญญาณและอาการของ CREST syndrome คืออะไร?

ต่อไปนี้เป็นอาการของ CREST syndrome

• แคลซิโนซิส เป็นก้อนที่เจ็บปวดบนผิวหนังที่มีแคลเซียมโดยปกติจะอยู่ที่นิ้วหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
• ปรากฏการณ์ของ Raynaudนั่นคือผิวของคุณจะเปลี่ยนเป็นสีขาวหรือเย็นเล็กน้อยเมื่อคุณเครียดหรือเป็นหวัด สาเหตุนี้เกิดจากการหยุดชะงักของการไหลเวียนของเลือด
• ความผิดปกติของหลอดอาหาร (หลอดอาหาร) ซึ่งมีลักษณะการกลืนลำบากหรือกรดในกระเพาะอาหารเพิ่มขึ้น (กรดไหลย้อน / GERD)
• Sclerodactylyกล่าวคือผิวหนังบริเวณนิ้วมือและนิ้วเท้ารู้สึกตึงและแข็งจนขยับหรืองอได้ยาก
• Telangiectasia ซึ่งมีลักษณะเป็นจุดสีแดงหรือจุดบนมือฝ่ามือใบหน้าและริมฝีปากเนื่องจากการขยายหลอดเลือด

ผู้ที่เป็นโรค CREST มักมีอาการอย่างน้อยสองอาการที่ระบุไว้ข้างต้น

อาการหรือสัญญาณอื่น ๆ บางอย่างอาจไม่อยู่ในรายการข้างต้น หากคุณกังวลเกี่ยวกับอาการใด ๆ ให้ปรึกษาแพทย์ของคุณทันที

ควรไปพบแพทย์เมื่อไร?

หากคุณมีอาการหรืออาการแสดงข้างต้นหรือคำถามอื่น ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณ ร่างกายของทุกคนแตกต่างกัน ปรึกษาแพทย์เสมอเพื่อรักษาภาวะสุขภาพของคุณ

สาเหตุ

สาเหตุ CREST syndrome คืออะไร?

ระบบภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกัน) ของผู้ที่เป็นโรค CREST ดูเหมือนจะกระตุ้นให้เซลล์ไฟโบรบลาสต์ผลิตคอลลาเจนในปริมาณที่มากเกินไป โดยหลักการแล้วไฟโบรบลาสต์จะผลิตคอลลาเจนเพื่อช่วยในการรักษาบาดแผล

อย่างไรก็ตามในกรณีนี้โปรตีนคอลลาเจนยังคงผลิตได้แม้ว่าร่างกายจะไม่ต้องการก็ตาม เป็นผลให้เกิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหนาขึ้นรอบ ๆ เซลล์ผิวหนังหลอดเลือดและอวัยวะภายใน

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงของโรค CREST คืออะไร?

ต่อไปนี้เป็นปัจจัยเสี่ยงของโรค CREST:

• ปัจจัยทางพันธุกรรมเช่นมีสมาชิกในครอบครัวเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
• เพศหญิง
• ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการได้รับสารพิษเช่นเบนซินซิลิกาและโพลีไวนิลคลอไรด์จะเพิ่มความเสี่ยงสำหรับผู้ที่มีปัจจัยทางพันธุกรรมอยู่แล้ว

การวินิจฉัยและการรักษา

ข้อมูลที่ให้ไว้ไม่สามารถใช้แทนคำแนะนำทางการแพทย์ได้ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ

CREST syndrome ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?

CREST syndrome ค่อนข้างยากที่จะวินิจฉัย อาการและอาการแสดงแตกต่างกันและคล้ายคลึงกับโรคอื่น ๆ นอกจากนี้บางครั้งกลุ่มอาการนี้ยังเกิดร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัสและโรคไขข้อ

การวินิจฉัยมักจะทำตามลักษณะอาการ (calcinosis, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, sclerodactyly และ telangiectasia) การทดสอบอื่น ๆ ที่สามารถยืนยันการวินิจฉัย ได้แก่:

• การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีที่มักพบในผู้ที่เป็นโรค CREST อย่างไรก็ตามการทดสอบนี้ไม่แม่นยำ 100 เปอร์เซ็นต์เนื่องจากคนจำนวนมากที่เป็นโรคนี้ไม่มีแอนติบอดีบางชนิด
• จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสำหรับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ อย่างไรก็ตามการวิเคราะห์นี้ยังไม่ถูกต้องสมบูรณ์
• การตรวจอื่น ๆ เช่นการตรวจหาภาวะแทรกซ้อนของปอดหัวใจและระบบย่อยอาหาร แพทย์อาจวินิจฉัยภาวะแคลเซียมโดยการสแกน (สแกน).

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ CREST syndrome มีอะไรบ้าง?

น่าเสียดายที่ไม่มีการรักษาโรค CREST ภาวะนี้มีผลกระทบทางจิตใจและร่างกายดังนั้นแนวทางแบบองค์รวมจึงมีความสำคัญมากในการรักษา

แคลซิโนซิส

การสะสมแคลเซียมที่มากเกินไปหรือเจ็บปวดอาจถูกผ่าตัดออก หากความเสียหายต่อผิวหนัง (เช่นนิ้ว) รุนแรงคุณอาจต้องตัดแขนขา ยาตามใบสั่งแพทย์อาจรวมถึง:

• คอร์ติคอยด์ดื่มหรือทา
• Probenecid
• Diltiazem
• วาร์ฟาริน
• อะลูมิเนียมไฮดรอกไซด์
• บิสฟอสโฟเนต
• มิโนไซโคลไลน์
• ยาโคลชิซิน

ปรากฏการณ์ของ Raynaud

• ลดและอยู่ห่างจากปัจจัยเสี่ยงเช่นการสูบบุหรี่และการใช้ยา beta-blocker
• สอนเทคนิคการอบอุ่นร่างกายและมือ
• ให้แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์
• การใส่ไนโตรกลีเซอรีนที่ด้านบน (ถ้าจำเป็น)

ความผิดปกติของหลอดอาหาร

การรักษาความผิดปกติของหลอดอาหารและกรดไหลย้อน (GERD) ในผู้ป่วย CREST syndrome อาจเป็นประโยชน์ การรักษาอาจรวมถึงการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการใช้ยาป้องกัน H2 และการขยายหลอดอาหารในกรณีที่ร้ายแรง (เช่นกลืนไม่ได้หรืออาหารกลับเข้าปาก)

Sclerodactyly

การรักษารวมถึงยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs), D-penicillamine, IFN-gamma, cyclosporine และ cytostatics

Telangiectasia

Telangiectasia บนใบหน้าดูเหมือนจะได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพด้วยการรักษาด้วยเลเซอร์สีย้อม อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ยังไม่ได้รับการศึกษาเพิ่มเติมโดยผู้เชี่ยวชาญในผู้ป่วยที่มี NSAIDs การรักษาอาจเป็นการผสมผสานระหว่าง estrogen-progesterone, desmopressin และ sclerotherapy

เพื่อป้องกันความยากลำบากในการเคลื่อนไหวการออกกำลังกายยืดข้อต่อจึงมีความสำคัญมาก นักบำบัดสามารถช่วยคุณได้ว่าการเคลื่อนไหวและการออกกำลังกายใดบ้างที่สามารถช่วยในแต่ละเงื่อนไขได้ ในขณะเดียวกันหากสภาพของคุณไม่เอื้ออำนวยให้ทำงานประจำวันได้อีกต่อไปกิจกรรมบำบัดสามารถช่วยให้คุณปรับตัวได้ เช่นแปรงฟันใส่เสื้อผ้าและอื่น ๆ บางคนอาจต้องผ่าตัด

อาการซึมเศร้าสามารถแฝงตัวประมาณ 45 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมและ 64 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยยังมีอาการวิตกกังวล ดังนั้นจึงต้องติดตามสภาพจิตใจของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่อง

เพื่อลดความเจ็บปวดมีงานวิจัยหลายชิ้นที่แสดงให้เห็นว่า oxycodone มีประสิทธิภาพและปลอดภัยเพียงพอที่จะรักษาอาการปวดเนื่องจากผิวหนังถูกทำลาย ในขณะเดียวกันลิโดเคนเฉพาะที่ (เฉพาะที่) สามารถช่วยแก้ปวดได้เนื่องจากระบบ scleroderma

การเยียวยาที่บ้าน

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตหรือการเยียวยาที่บ้านที่สามารถทำได้เพื่อรักษา CREST syndrome คืออะไร?

การดำเนินชีวิตและการเยียวยาที่บ้านต่อไปนี้อาจช่วยรักษา CREST syndrome:

• เพื่อลดอาการของ Raynaud ให้สวมถุงมือเมื่ออากาศเย็นหรือเมื่อคุณต้องการเก็บของในตู้เย็น
• สวมเสื้อผ้าที่อบอุ่นในเวลากลางคืนและเมื่ออากาศหนาวหรือมีลมแรง
• หยุดสูบบุหรี่เพื่อไม่ให้หลอดเลือดได้รับความเสียหายเพิ่มเติม
• กินของที่นุ่มซุปและกลืนง่ายหากคุณมีปัญหาในการกลืนอาหาร
• การเอาชนะกรดไหลย้อนในกระเพาะอาหารที่เพิ่มขึ้นเช่นการรับประทานอาหารเป็นประจำ แต่ไม่ควรทำในทันทีและหลีกเลี่ยงคาเฟอีนและแอลกอฮอล์
• หลีกเลี่ยงการใช้สบู่ผงซักฟอกหรือผลิตภัณฑ์อื่น ๆ ที่มีสารเคมีรุนแรงเพียงพอกับผิวหนัง ไม่แนะนำให้คุณอาบน้ำอุ่น หากต้องการให้อาบน้ำด้วยน้ำอุ่นเท่านั้น
• ในการรักษาปัญหาผิวหนังและทางเดินหายใจตรวจสอบให้แน่ใจว่าอากาศรอบตัวคุณไม่แห้งเกินไปด้วยความช่วยเหลือ เครื่องเพิ่มความชื้นในอากาศ aka เครื่องเพิ่มความชื้นในอากาศ

หากคุณมีคำถามใด ๆ โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อหาแนวทางแก้ไขปัญหาที่ดีที่สุด

สวัสดีเฮลท์กรุ๊ป ไม่ให้คำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยหรือการรักษา